RESUMOO objetivo é documentar um caso de persistência hiperplásica do vítreo primário (PHPV) com papila de Bergmeister atípica e artéria hialóide pérvia que teve seu diagnóstico conclusivo feito pelo exame ultrassonográfico com Doppler colorido. Relatamos um caso de uma criança com leucocoria unilateral, apresentando massa branca sobre o disco óptico observada à fundoscopia, que se estendia à retina adjacente. Após a realização do exame ultrassonográfico foi mantida a dúvida com as seguintes hipóteses diagnósticas: persistência hiperplásica do vítreo primário, granuloma (toxocaríase) e retinoblastoma. O diagnóstico foi estabelecido após a utilização do Doppler colorido que evidenciou fluxo sanguíneo no interior da membrana, confirmando o diagnóstico de persistência hiperplásica do vítreo primário associada à papila de Bergmeister.

ABSTRACTThe purpose is to document a case of persistent hiperplastic primary vitreous (PHPV) with atypical Bergmeister's papilla and patent hialoid artery that had its conclusive diagnosis done by doppler ultrasound. We report a case of child, who had unilateral leucokoria. This child's fundoscopic examination showed a white mass on the optic nerve that extended over to adjacent retina. Performed ultrasound that remained a doubt with the following diagnostic hypotheses: persistent hiperplastic primary vitreous, granuloma (toxocara), astrocytic hamartoma and retinoblastoma. The diagnosis was only established when the doppler ultrasound showed a blood flow inside of the membrane, thus confirming the diagnosis of persistent hiperplastic primary vitreous associated with the Bergmeister'spapilla.

Objetivos: Avaliar as frequências do estrabismo e as características cronológica, etiológica e morfológica das cataratas pediátricas. Método: Estudo retrospectivo dos prontuários de crianças atendidas no Ambulatório de Catarata Congênita do Departamento de Oftalmologia da Universidade Federal de São Paulo no período entre 2001 e 2011. Foram incluídos pacientes com diagnóstico de catarata congênita ou de desenvolvimento. Foram excluídos os pacientes com catarata traumática; secundárias a uveíte, radiação ou medicamentos; pacientes operados em outro serviço; pacientes com glaucoma; leucocorias não cristalinianas (retinoblastoma, retinopatia da prematuridade, leucocorias pré-cristalinianas), e com sub-luxação do cristalino. Foram avaliadas: as frequências cronológicas, etiológicas e morfológicas das cataratas; a lateralidade e a ocorrência de estrabismo associado nestes pacientes. Resultados: Foram incluídos 207 pacientes. Cento e dezessete (56,5%) apresentavam catarata congênita e 90 (43,5%) apresentavam catarata de desenvolvimento. Cento e nove (52,6%) pacientes eram portadores de catarata unilateral. Quanto à morfologia, 72 crianças (33,8%) apresentavam catarata zonular e 66 (31,9%) apresentavam catarata total. A etiologia idiopática foi a mais frequente (72,5%) afetando 150 pacientes. Foram observados 108 pacientes (52,2%) com estrabismo associado, especialmente endotropias secundárias. Conclusões: A etiologia idiopática foi a mais frequente neste estudo. O tipo morfológico zonular foi o mais frequentemente diagnosticado. Cataratas unilaterais ocorreram mais frequentemente em pacientes com persistência da vasculatura fetal. O estrabismo associado ocorreu em 52% dos pacientes. A análise dos resultados deste estudo pode contribuir para diagnosticar a catarata pediátrica precocemente e de modo mais preciso.

OBJETIVOS: Determinar a diferença interocular da acuidade visual de resolução de grades em crianças operadas de catarata congênita unilateral. MÉTODOS: Um grupo de 27 pacientes operados de catarata congênita unilateral tiveram mensurada sua acuidade visual monocular pelo potencial visual evocado de varredura. A diferença interocular foi calculada pela subtração absoluta das acuidades monoculares. A intensidade da opacificação, implante ou não de lente intraocular e presença de estrabismo foram consideradas para análise. RESULTADOS: A média da diferença interocular foi de 0,58 ± 0,20 logMAR. Esse resultado foi significantemente maior que 0,10 logMAR, valor considerado como média normal nos estudos normativos. Crianças com opacidades intensas tiveram ambliopia mais pronunciada que os casos moderados. Não houve correlação significante entre a intensidade da ambliopia com estrabismo e afacia. CONCLUSÕES: A diferença interocular nesse grupo de crianças operadas de catarata congênita unilateral foi muito mais pronunciada que artigos prévios, provavelmente pelos atrasos no diagnóstico, intervenção cirúrgica e correção óptica.

PURPOSE: To determine interocular grating acuity difference in children treated for unilateral infantile cataract. METHODS: A group of 27 children previously treated for unilateral infantile cataract, had their monocular visual acuity measured by sweep visual evoked potentials. Interocular grating acuity difference was calculated as the absolute subtraction of monocular acuity scores. Lens status, opacity severity and eye alignment were considered for analysis. RESULTS: Mean interocular grating acuity difference obtained from unilateral cataract patients was 0.58 ± 0.20 logMAR. This result was significantly larger than 0.10 logMAR used as normative data. Children with severe opacities had a more pronounced amblyopia than the moderate ones. No significant correlation between amblyopia and strabismus or aphakia was found. CONCLUSIONS: Interocular acuity difference in this group of unilateral congenital cataract was more pronounced than previous reports, mainly because of delay in diagnosis, surgery and optical correction.

OBJETIVO: Analisar os resultados visuais de uma série de crianças operadas de catarata unilateral. MÉTODOS: Um estudo retrospectivo foi realizado através da análise de 35 prontuários médicos do Serviço de Catarata Congênita da UNIFESP/EPM. RESULTADOS: Quanto à etiologia, a primeira causa de catarata foi idiopática, a segunda causa foi o trauma e a terceira foi a rubéola congênita. Em 51,4% dos olhos tinham acuidade visual pré-operatória de ausência de fixação. E em 42,8% dos casos operados a acuidade visual final foi igual ou melhor que 20/200. DISCUSSÃO: Embora a cirurgia em catarata unilateral seja motivo de controvérsias entre os oftalmologistas, obteve-se melhora de acuidade visual em número significativo de casos.

PURPOSE: To analyze the results in a series of children submitted to unilateral cataract surgery. METHODS: A retrospective study was conducted through the analysis of 35 patient files from the Congenital Cataract Service of UNIFESP/EPM. RESULTS: The main cause of unilateral cataract was idiopathic, the second cause was ocular trauma and the third cause was congenital rubella. Initial visual acuity was very poor in 51.4% of the cases (did not fix or follow), and the best corrected final visual acuity was better than 20/200 in 42.8% of the eyes. DISCUSSION: Although controversial, the surgical treatment of unilateral cataract, in this study, showed improvement in many cases.

OBJETIVO: Descrever e avaliar a utilização do Nd:Yag laser em crianças pseudofácicas. MÉTODOS: Foram estudados prospectivamente 24 olhos de 22 pacientes pseudofácicos no Serviço de Catarata Congênita da Universidade Federal de São Paulo/Escola Paulista de Medicina, no período de junho de 2001 a março de 2003, com opacidade da cápsula posterior, submetidos à capsulotomia posterior com Nd:Yag laser. Analisamos a idade na cirurgia, tipo de cirurgia, tipo e localização da lente intra-ocular, tempo entre a cirurgia e a opacidade capsular posterior, o número de sessões, energia utilizada, lateralidade, acuidade visual pré e pós- Nd:Yag laser. RESULTADOS: Todos os 24 olhos pseudofácicos foram submetidos a capsulotomia posterior com Nd:Yag laser. Destes, quatro (16,6%) apresentavam lente intra-ocular acrílica e 18 (75%) de PMMA. Sendo 12 LIOs no saco capsular e nove no sulco ciliar. A energia utilizada foi de 0,8mJ a 2mJ por disparo, total de 100mJ por sessão. A utilização do Nd:Yag laser mostrou-se viável em 22 (91,6%) olhos. Em dois (8,3%) olhos houve necessidade de capsulotomia cirúrgica. CONCLUSÃO: Os resultados obtidos sugerem que a capsulotomia com Nd:Yag laser possa ser boa opção para a obtenção da transparência do eixo visual e melhora da qualidade visual em crianças pseudofácicas.

PURPOSE: To describe and to evaluate the usefulness of Nd: Yag laser in pseudophakic children. METHODS: Twenty-four eyes of 22 pseudophakic patients with posterior capsule opacification, that had been submitted to posterior capsulotomy with Nd:Yag-laser were prospectively analyzed at the Infantile Cataract Section of the Federal University of São Paulo/Paulista School of Medicine, from June 2001 to March 2003. Age at surgery, IOL type, IOL placement, time interval between surgery and posterior capsule opacification, energy needed (mJ), laterality, initial and final visual acuity were analyzed. RESULTS: Capsulotomy was performed in all pseudophakic eyes. Four (16.6%) eyes received polyacrylic implants and 18 (75%) PMMA lenses. Twelve IOL were in the capsular bag and nine in the ciliary sulcus. The laser energy level required was 0,8 mJ to 2 mJ per spot, total amount was 100 mJ. Nd:Yag laser was feasible in 22 (91.6%) eyes. Only two (8.3%) eyes required capsulotomy surgery. CONCLUSION: The obtained results suggest that Nd:Yag laser capsulotomy may be a good option to improve visual acuity in pseudophakic children.

OBJETIVO: Verificar as alterações refratométricas em olhos de crianças submetidas à cirurgia de catarata com implante de lente intra-ocular (LIO) e pesquisar a previsão da biometria nesses casos. MÉTODOS: Foram estudados 33 olhos com medição prévia da acuidade visual com indicação cirúrgica de catarata com implante de lente intra-ocular no Ambulatório de Catarata Congênita da Escola Paulista de Medicina - Universidade Federal de São Paulo (UNIFESP-EPM), desde janeiro de 1998 até dezembro de 2000. No pós-operatório foi realizada a refração, prescritos os óculos com o adequado tratamento para estimulação visual da criança e a medida da acuidade visual final com a correção. Foram analisadas: refrações finais, a acurácia da biometria e os possíveis fatores de erros. RESULTADOS: Foram realizadas 33 cirurgias em 29 crianças. O seguimento teve média de 10,15 meses com variação de 2 até 34 ±8,18 meses. Em 43% dos casos obteve-se visão igual ou maior que 20/50. Quarenta e seis por cento dos pacientes apresentaram refração final entre +1,00 e -1,00 dioptrias esféricas. CONCLUSÃO: O tratamento da catarata congênita mediante implante de lente intra-ocular continua controverso, sendo que os resultados a longo prazo não são conhecidos. Número grande de pacientes foram operados tardiamente evoluindo com ambliopia e baixa acuidade visual mesmo após o tratamento devido a grande dificuldade de acesso ao tratamento adequado e precoce. Apesar da refração residual os pacientes obtiveram boa acuidade visual. Em 21% dos casos que permaneceram com alteração refratométrica com hipermetropia ainda terão aumento no seu diâmetro axial e conseqüentemente miopização com redução de sua refração.

PURPOSE: To verify the refractive alterations in eyes of children submitted to surgery with implant of intraocular lens (IOL) and to investigate prediction of biometry in these cases. METHODS: Thirty-three eyes were studied with previous measurement of visual acuity with indication for cataract surgery with implant of intraocular lens in the Outpatient Clinic of Congenital Cataract of the Federal of University of São Paulo/Paulista School of Medicine, (UNIFESP-EPM) from January, 1998 to December, 2000. After the surgery, refraction, prescription of glasses with appropriate treatment for visual stimulation of the children, and measurement of the final corrected visual acuity were performed. Final refraction, biometric accuracy and possible error factors were analyzed. RESULTS: Thirty-three surgeries in 29 children were performed. Mean follow-up time was 10.15 months ranging from 2 to 34±8.18 months. In 43% of the cases a vision equal to or grater than 20/50 was obtained. Forty-six percent of the patients presented a final refraction between +1.00 and -1.00 spherical diopters. CONCLUSION: Treatment of congenital cataract through implant of intraocular lens continues to be controversial, where long-term results are not known. A great number of patients were operated on at a late time and progressed with amblyopia and low visual acuity even after treatment with difficult access to early and adequate treatment. In spite of residual refraction the patients obtained good visual acuity. Twenty-one percent of the cases with refractive alteration with hyperopia will still have increase in their axial diameter and consequently myopia with reduction of their refraction.

OBJETIVO: Estabelecer o perfil clínico-terapêutico e resultados cirúrgicos de crianças submetidas a lensectomia. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de 89 olhos operados de 62 crianças do Setor de Catarata Congênita do Departamento de Oftalmologia da UNIFESP-EPM. RESULTADOS: Entre as 62 crianças, 30,64% apresentaram causa infecciosa, 19,36% genética e 50% idiopática. Estrabismo foi encontrado em 54,83% das crianças e 27,42% apresentaram alterações sistêmicas. Quanto às condições gestacionais, 22,58% das mães não realizaram adequadamente o pré-natal. Consangüinidade foi observada em 17,74% dos casais e catarata congênita em 9,68% dos familiares. A suspeita diagnóstica foi realizada pelas mães em 72,58% dos casos, sendo leucocoria o principal sinal. A idade da suspeita diagnóstica variou de imediatamente após o nascimento até 15 meses (média = 1,34 meses), ao passo que a idade de atendimento no serviço variou de 8 dias a 20 meses (média = 5,84 meses). Opacidade secundária de eixo visual foi a principal complicação cirúrgica, ocorrendo em 19,1% dos olhos operados. Com relação à adesão ao tratamento pós-operatório, 45,16% apresentaram dificuldades quanto ao uso de oclusivo, óculos ou colírios. CONCLUSÃO: A rubéola persiste como uma das principais causas de catarata congênita em nosso meio, sendo necessário maior atenção às medidas preventivas A suspeita diagnóstica inicial da catarata é realizada principalmente pelas mães (72,58%) e até os 3 meses de idade (93,44%) período ideal para a recuperação visual. Há, porém, demora considerável entre a suspeita e o atendimento no serviço especializado. A realização tardia da cirurgia, juntamente com insatisfatória adesão ao tratamento pós-cirúrgico, compromete os resultados visuais finais.

PURPOSE: To analyze the clinical and therapeutic profiles of children with congenital cataract submitted to lensectomy. METHODS: Retrospective study of 89 eyes of 62 children who underwent surgery at the Congenital Cataract Sector - Department of Ophthalmology - Federal University of São Paulo, Brazil. RESULTS: Among the 62 children, 30.64% showed infectious causes, 19.36% genetic causes and 50% idiopathic causes. Strabismus was found in 54.83% of the patients and 27.42% had systemic diseases. Concerning pregnancy conditions, 22.58% of the mothers had no adequate prenatal care. Consanguinity was observed in 17.74% of the cases and congenital cataracts in 6 (9.68%) relatives. The diagnostic suspicion was of the mothers in 72.58% of children. Leukocoria was the main feature. The suspicion age varied from immediately after birth to 15 months (mean = 1.34 months). Age on diagnosis in the department varied from 8 days to 20 months (mean = 5.84 months). Secondary opacification in the visual axis was the most frequent postoperative complication; it occurred in 19.11% of 89 eyes. It was observed that 45.16% of the patients had difficulties in following postoperative treatment. They did not use eyeglasses, eye drops or correct eye patching for amblyopia. CONCLUSION: Rubeola is still one of the most important causes of congenital cataract in our country. This condition shows the necessity of better prevention. The first diagnostic suspicion is mainly by the mothers and within the three first months of age in most children, but there is a considerable delay between suspicion and the patient's presence in a specialized service center. Despite satisfactory surgery results, delay of surgery and difficulties in postoperative treatment impair final visual results.

OBJETIVO: Estudar a catarata pediátrica pós-trauma, com relação ao tipo de trauma, o tempo decorrido entre este e a cirurgia e a correlação entre a acuidade visual obtida com o tratamento realizado. MÉTODOS: Estudo retrospectivo de pacientes atendidos no serviço de Catarata Congênita da Universidade Federal de São Paulo, no período de agosto de 1988 a dezembro de 2001, com diagnóstico de catarata pediátrica pós-trauma. RESULTADOS: Foram revisados 66 prontuários de pacientes com diagnóstico de catarata pediátrica após trauma, correspondendo a uma incidência de 4,80% do total de casos atendidos no serviço. Com relação ao sexo, 47 (71,22%) eram do sexo masculino e 19 (28,78%) do sexo feminino. Do total de casos de trauma, 35 (53,03%) foram contusos, 21 (31,82%) penetrantes e 10 (15,15%) não classificados. O tempo médio decorrido entre o trauma e a cirurgia foi de 7 anos e seis meses. As principais complicações pós-operatórias descritas foram seqüelas de uveítes em 13 pacientes (21,12%) e opacificação de cápsula posterior em 10 (15,15%). Em 30 olhos foi possível obtermos as acuidades visuais inicial e final; deste total, 1 olho (3,33%) possuía AV inicial superior ou igual a 20/60 com melhor correção e 12 (40%) olhos AV final superior ou igual a 20/60 com melhor correção. Os pacientes foram acompanhados em média por 2 anos. CONCLUSÃO: A melhora da acuidade visual foi estatisticamen-te significante (teste de Wilcoxon p<0,001), sendo mais intensa nos olhos submetidos a tratamento cirúrgico (p<000,1) do que nos olhos submetidos a tratamento clínico (p=0,043).

PURPOSE: To study the pediatric cataract after trauma, it's relation to the kind of the trauma, the time elapsed between trauma and surgery and the correlation between corrected visual acuity and treatment. METHODS: We reviewed the medical records of all patients who presented diagnosis of traumatic cataract between August 1988 and December 2001 at the Congenital Cataract Service of Federal University of São Paulo. RESULTS: Sixty-six patients with diagnosis of pediatric cataract after trauma were studied, corresponding to an incidence of 4.80% of the total of cases attended in the service. Forty-seven (71.22%) were male and 19 (28.78%) were female. Forty-five (53.03%) sustained a blunt trauma, 21 (31.82%) a penetrating one, and 10 (15.15%) were not classified. The mean time between the injury and the surgery was 7 years and 6 months. The main described postoperative complications were uveitis sequels in 13 patients (21.12%) and posterior capsule opacification in 10 (15.15%). The initial and final visual acuity were obtained in 30 eyes. The mean follow-up was of two years, ranging from 1 to 96 months. CONCLUSION: The improvement of visual acuity was statistically significant (Wilcoxon test p < 0.001), being more intense in the eyes submitted to surgical treatment (p < 0.001) than in the eyes submitted to clinical treatment.

RESUMO O conteúdo protéico do humor aquoso de 20 pacientes portadores de Glaucoma Congênito Primário e 18 de Catarata Congênita foi submetido a análise quantitativa e qualitativa. O humor-aquoso foi coletado através de paracentese em pré-operatório imediato. A concentração total das proteínas do humor aquoso de todos os pacientes, foi avaliada pelo método de BRADFORD e mostrou que o conteúdo protéico total é maior nos pacientes com Glaucoma Congênito Primário quando comparado aos pacientes com Catarata Congênita, sendo a diferença, estatisticamente significante. À análise qualitativa foi realizada pela Unidade Automatizada - Phast System, utilizando-se gel SDS-PAGE com gradiente 8 - 25%, corado pela prata. Todas as placas de gel revelaram a presença bem marcante da proteína de 67 KD (Albumina). Outras proteínas, de alto e baixo peso molecular foram reveladas, com incidência estatisticamente não significante.

SUMMARY Quantitative and qualitative analysis of the protein content of the aqueous humor from 20 primary congenital glaucoma and 18 congenital cataract individuais was performed. Their aqueous humor was obteined during required surgical treatment. Bradford Method showed that the mean concentration of total protein content in the aqueous humor of patients with primary congenital glaucoma, was greater and statistically significant than the patients with congenital cataract. Qualitative analysis was performed with Phast System Unit and consisted of SDS - PAGE 8 - 25% gradient and silver staining. All gels revealed the presence of one well defined 67 KD protein band (Albumin). High and low molecular weight proteins bands, were revealed and the statistical analysis was no significant.

RESUMO Ectopia Lentis et Pupillae é uma síndrome genética autossômica recessiva e se diferencia de outras malformações com ectopia lentis por ter como únicas alterações o deslocamento do cristalino e da pupila. Este trabalho descreve duas famílias com Ectopia Lentis et Pupillae e discute os aspectos clínicos e genéticos.

SUMMARY Ectopia Lentis et pupillae is an autossomal recessive genetic syndrome. It distinguishes itself from other disorders with a luxated or subluxated lens by being restricted to the eye only and showing no other systemic involvement. This paper describes two families with Ectopia lentis et Pupillae and discusses the clinical and genetical features.

RESUMO São apresentados cinco casos de úlcera de córnea em que foram realizadas biópsias de córnea, com estudo anatomopatológico e cultura. Em todos os casos foi possível a identificação do agente etiológico a partir do anatomopatológico, cultura e exame de imunoperoxidase da peça. Em três casos o diagnóstico obtido foi úlcera micótica. Um caso revelou a presença de cistos de ameba e o último caso apresentou exame de imunoperoxidase positivo para herpes simples tipo I. A biópsia de córnea e um exame com resultados bastante precisos em casos de infecção de córnea devem ser realizados quando o diagnóstico etiológico não está estabelecido.

SUMMARY We present five cases of corneal ulcer in which corneal biopsies were performed, with histopathological and cultural studies. The ethiological agent was identified in all cases. Histopathology and culture of specimens revealed fungi in three cases and “Acanthamoeba” in one case as the causative agents. The other case was positive for herpes virus simplex in an immunoperoxidase test. Corneal biopsy is a very useful tool for the diagnosis of corneal infections in cases where the ethiological agent has not been identified.

RESUMO Foram estudados 50 casos de visão subnormal em crianças atendidas no Ambulatório de Estimulação Visual Precoce da Escola Paulista de Medicina, onde foram constatados 42% de casos com etiologia infecciosa e 36% de casos com etiologia hereditária. A principal causa foi a Toxoplasmose Ocular. Ressaltamos a importância de medidas de prevenção para casos de cegueira parcial evitável e a necessidade de treinamento da visão residual.

SUMMARY Fifty cases of low vision in children were analysed. The study showed that the etiology was infectious in 42% of the cases, hereditary in 36%. The most frequent cause was Congenital Toxoplasmosis. Prevention of contagious diseases, during pregnancies, that lead to partial blindness in children, is of great importance.